“还有30分钟，一名从山东赶来的19岁主动脉夹层动脉瘤患者就将入院，请各科室做好收治准备。”2018年7月2日深夜12点，无锡明慈心血管病医院来了一名身高2米、四肢修长、胸骨凸出、面容清瘦、精神差的年轻小伙子。

医护人员自接到紧急通知后，火速开通绿色就诊通道，为救治患者做好了前期准备。与以往不同的是，医院此次收治主动脉夹层患者小峰是一名年仅19岁的大学生。他家住无锡，目前就读于山东某师范大学。他从小体格“奇特”，原来，他患有马凡氏综合症，其夹层发作是因为“马凡氏综合征”引起的并发症。

7月2日下午两点左右，小峰因为情绪激动，突发胸背部疼痛（撕裂样的疼痛感），并伴有头晕、头痛、心悸等不适感，在当地医院就诊后，医生考虑小峰患有主动脉夹层瘤，并建议转上级医院做进一步治疗。得知病情紧急，小峰家属带着他立刻赶回无锡，慕名至无锡明慈医院实施手术治疗。

入院后，医院为小峰做了进一步检查，经过双源CT胸腹动脉CTA检查后，医院心脏外科确诊他患有 “马凡综合征、主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层动脉瘤”。与患者家属沟通后，院方开始准备手术。

7月3日，杨光院长亲自为小峰主刀，带领手术团队为其实施Bentall手术（即为小峰置换了主动脉及主动脉瓣）。在心脏外科、麻醉科、体外循环科、手术室等各科室的密切协作下，小峰的手术十分顺利，杨光院长仅花了3个小时时间就为小峰修补了破裂的血管，抢救了他的生命。

明慈医院心脏外科手术团队在治疗夹层领域技术娴熟，在无锡地区及周边地区有着极高的知名度和美誉度，许多夹层患者因良好的口碑，慕名赶至该院就诊，也重新收获了健康。

小峰是幸运的，手术治疗顺利，目前恢复良好，而其2米高的修长身材引起了大家的关注。躺在病床上他犹如“蜘蛛人”一般，普通的病床也没有他身体长，而小峰的母亲也患有一名马凡综合征，体格奇特。

什么是马凡综合征

马凡综合征，可能很多人对它不是很了解，它实际上是一个遗传病，为常染色体显性遗传，发病率为1/3000-5000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。

“马凡”有什么显著特征

马凡综合征患者看外表，就能看出来，它有两个显著的特点是：高、长，表现为四肢细长，包括手指和脚趾，又细又长，这种表现叫蜘蛛指，像蜘蛛的手指和脚趾一样。因此，马凡氏综合征又名“蜘蛛人征”、 “天才病”。

“马凡”主要有哪些危害

马凡综合征病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。

骨骼异常：全身细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。常伴有扁平足、后跟畸形、前胸壁畸形、脊柱后凸等病症。

眼睛异常：晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等，患者会出现视物模糊等症状。

心血管系统异常：马凡综合征最危险的合并症在心血管，大约有百分之七八十的病人，会累积到心脏和血管，会造成主动脉瘤、主动脉夹层，包括心脏瓣膜的病变，主动脉瓣和二尖瓣关闭不全。患者会出现胸闷、胸痛等不适感。

有一些运动员，就是马凡综合征，特别是一些篮球和排球队运动员，因为又高又瘦，比较适合做运动。但是有一些运动员会发生猝死，猝死的原因可能就是动脉瘤破裂或者主动脉夹层。2016年10月31日，中国女排前国手霍萱因心梗去世，年仅28岁，让人唏嘘不已。报道称，夺命杀手主要是源自马凡综合征；2017年12月8日，据多家媒体报道，原中国男排主力接应、九运会江苏代表团男子排球冠军成员陆飞因病去世，年仅38岁。而夺走陆飞年轻生命的原因之一，就有“马凡综合征”。

据介绍，马凡氏综合征的心血管病变是不可逆的，目前手术是治疗的首选。